肉芽肿性唇炎

肉芽肿性唇炎

概述:肉芽肿性唇炎(granulomatosa cheilitis)又称肥大性唇炎(hypertrophic cheilitis)、巨唇(macrocheilia),以上唇肥厚肿胀为主要特点,表现为唇部慢性反复发生的均质弥漫性肿胀肥厚,最后形成巨唇或结节。也是梅-罗综合征的主要表现之一。
    梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome):由肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和沟纹舌症状组成,又称唇肿、面瘫、舌裂三联征。有人认为肉芽肿性唇炎是梅-罗综合征的不全形,也有人认为梅-罗综合征是结节病的变异形,3者有共同的发病因素及性质,组织病理学表现相似。梅-罗综合征的3个症状不一定同时出现,可相隔较长时间。面神经麻痹多在青春期前突然发作,属外周性麻痹,与周围性面神经炎所致麻痹难以鉴别。麻痹有部分或全部,单侧或双侧,开始可为间歇性,以后变成永久性。面瘫与唇肿可不在同侧。还可出现嗅神经、听神经、舌咽神经和舌下神经麻痹,出现嗅觉异常,头痛、头晕。两者是否为同一疾病目前尚无争论,倾向于为同一疾病者较多,称之为Miescher-Melkersson-Rosenthal综合征。

流行病学

流行病学:

病因

病因:目前确切的病因尚不明确,但与下列因素有关:
    1.感染因素  有人认为与口腔内病灶及口腔周围的炎症有关,如根尖炎、冠周炎、牙周炎、扁桃体炎、鼻炎等有关,曾有人观察组织病理确诊为肉芽肿性唇炎的患者,当治愈其口腔中惟一的病灶牙后,唇肿完全消失,追踪3年未发;而另一例病灶牙未拔除,唇肿持续未消。有人在患者血清中发现抗伯氏疏螺旋体抗体,BB抗体(borrelia burgdorferi),认为与螺旋体感染有关。有人认为与梅毒螺旋体的感染有关。由于组织病理表现与结核相似,认为与结核杆菌感染亦有关,但动物接种、细菌培养、结核菌素试验均未能证实。
    2.免疫因素  有人观察病损局部主要是T-辅助淋巴细胞浸润和IgM沉积,推测局部有细胞免疫反应增加伴体液免疫参与。亦有人认为是结节病或克罗恩病在口腔的局部表现。
    3.过敏因素  可能是对病灶、脂膜炎特发性迟发型变态反应,或对组织变性特别是皮下脂肪变性的一种异物反应。与局部血管运动性障碍及局部淋巴管系统闭塞性炎症有关。
    4.有人认为与矽、钴等物质的污染有关,认为某些肉芽肿性唇炎是矽肉芽肿,推测是由于使用含二氧化矽的牙膏或创伤时沾染含矽的污物而致病。一车祸引起唇部外伤后发生肉芽肿性唇炎,用偏光检查唇部组织发现,其中有水晶样微粒,认为是矽颗粒,但确定是矽引起该病还缺少证据。
    5.局部刺激因素  有报道海军长期暴露在阳光下,一些人出现肉芽肿性唇炎,认为与过多的紫外线照射有关。亦有人认为该病与口腔卫生不良、吸烟、饮酒也有关系。
    6.精神因素  情绪状态与唇部病损状态有关。
    7.遗传因素  家族发病研究显示,一黑人与他的两个孩子都患有肉芽肿性唇炎;一个患该病的孩子与他的母亲、舅舅共生此病,反映出该病可能有遗传因素的参与。

发病机制

发病机制:

临床表现

临床表现:
    1.发病特征  病程缓慢持久,常单发于上唇或下唇,上唇多见,上、下唇同时受累的少见。多见于青壮年,男女均可发病,但男性多见。
    2.起病方式  唇部反复肿胀,发病时肿胀先从一侧开始逐渐向对侧发展,波及全唇,上唇多发,下唇亦有发作。肿胀部柔软,时肿时消,时轻时重,早期唇能恢复正常,反复发作后,不能痊愈,可发展成不同程度的巨唇(macrocheilia)。从侧面看,唇增厚外翘突起。唇部质地稍韧,有弹性,有非指凹性水肿,全唇硬度相同,似肥厚结实而有弹性的软橡皮,有的扪诊可触及小结节。唇红可有干燥脱屑,一般无糜烂结痂。重时唇红常伴纵行沟裂,左右对称呈瓦楞状,在深的沟裂中可见渗出并形成薄痂。唇周围皮肤呈淡红色,日久成暗红色。主要自觉症状为痒胀感。颜面及口腔的其他部位黏膜亦可发生肿胀,如前额、颏部、眼睑、上腭、两颊,称为复发性浮肿性结节性肉芽肿症(图1~19)。

并发症

并发症:

实验室检查

实验室检查:该病为非特异性炎症,上皮下肉芽肿,上皮细胞形成的结节及朗格汉斯细胞,间质水肿及血管炎,血管周围上皮细胞、淋巴细胞、浆细胞形成结节样聚集(图20~28)。

其他辅助检查

其他辅助检查:

诊断

诊断:根据上唇弥漫性有弹性的反复肿胀、色红,肿胀不能完全恢复,唇增厚外翘突起及组织病理特点不难诊断。根据唇肿、面瘫、舌裂三联征可诊断梅-罗综合征

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.血管神经性水肿  发病突然,唇部呈弥漫性肿胀,局部痒痛,唇有弹性,光亮如蜡,指压不生压痕,水肿消失快,不留痕迹。
    2.结节病(sarcoidosis)  结节病是细胞免疫缺陷引起的全身性肉芽肿性疾病,亦称为类肉瘤病。常侵犯肺、纵隔及附近的淋巴结、肝、脾、皮肤黏膜、眼、大涎腺、指骨等全身多个器官或组织。
    口腔好发于唇、颊、舌、腭,颌骨亦可受累。黏膜的结节表现为肉芽肿性炎症,唇、颊暗红肿胀增厚,可触及光滑韧性结节,腮腺病损多为双侧,触诊不痛但较硬,伴口干。牙槽骨病损表现为多囊骨质破坏,有牙齿松动。发病年龄多在中年以上。
    组织病理特征为上皮样细胞结节,有大量上皮样细胞,少量淋巴细胞和浆细胞。结节内有小血管,无干酪样坏死,有巨细胞。晚期发生纤维化,上皮样细胞变性,核浓染。病损组织间和血管周围有免疫球蛋白沉积,主要为IgG、IgM。上皮和基底膜区有IgM颗粒沉积。实验室检查抗核抗体阳性,T淋巴细胞功能缺陷,Kveim试验反应阳性,有特异性。部分人X线片显示肺门有结节增生。
    3.牙源感染引起唇肿  有明显的病灶牙及红、肿、热、痛等急性炎症感染表现。
    4.克罗恩病  有反复的腹泻腹痛,口腔内可伴有溃疡。
    5.浆细胞唇炎  以下唇为主,上唇也可累及,表现为唇部的持久性、永久性肿胀,伴有微小硬结,并有漆样光泽的红斑,易糜烂结痂。

治疗

治疗:无特效疗法。
    1.去除可能的诱因,如口腔内及口腔周围各种慢性炎症病灶及局部刺激因素,治疗龋齿、牙周炎,拔除残根等。
    2.可酌情应用X线浅层照射,每周2次,每次1Gy(100rad)。
    3.药物治疗
    (1)给以适当的抗生素治疗:如甲硝唑、青霉素、四环素。对测出血清抗BB抗体滴度大于1∶16者,用青霉素1200万U,静脉滴注,1次/d,2周1疗程,停1周后开始第2疗程,计4个疗程,复查。亦有人使用磺胺、四环素、甲硝唑类药物,要注意的是治疗时间持续长一些,有人持续用药治疗6个月取得较好疗效。
    (2)全身性或局部应用类固醇药物:有报道用地塞米松局部注射取得较好疗效,具体方法为,地塞米松2~3mg,注射于唇部,每周1次,注射4次后改为2周1次,注射2次后改为1月1次,注射1次后改为2个月1次,按2个月1次的频率注射4次后停药。
    (3)沙利度胺(反应停):100mg/d,连续服用3~6个月。
    (4)氯喹
    (5)氯法齐明(氯苯吩嗪):单用或与激素同用。
    4.手术治疗  病变较小并且局限者可采取唇整形术。
    5.中医辩证
    (1)风热侵脾:
    主证:唇肿时轻时重,唇色鲜红或暗红涉及唇周,唇红部有皲裂使唇呈瓦楞状,唇红脱屑,不思饮食或饮食减少,口咽干燥,大便干,舌质红苔黄,脉滑数。
    治法:清热,祛风、健脾。
    方药:防风通圣散、清胃散加减,主要药物为防风、荆芥、连翘、麻黄、栀子、大黄、石膏、黄芩、苡仁、白术、茯苓、泽泻等。
    (2)脾虚湿困:
    主证:唇肿如驴唇,肿胀涉及颊面,肿胀持续不消,胃脘满闷,不思饮食,头重体虚,四肢无力,大便溏泻,唇色淡红,舌质淡苔白少或腻,脉细滑。
    治法:健脾除湿
    方药:四君子汤、补中益气汤加减,主要药物为党参、白术、山药、茯苓、泽泻、陈皮、白藓皮、当归、赤芍等。

预后

预后:多数为良性结果。及时去除口腔内及口腔周围的感染灶,如牙周炎、龋坏、鼻炎、扁桃体炎、中耳炎等,注意保持口腔卫生。

预防

预防:

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